糖尿病類型介紹-年輕人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY)

by admin

「空腹血糖高,但沒有胰島素阻抗症狀,更沒有發生過酮酸中毒,這樣是第 2 型還是第 1 型糖尿病?」

一般我們最常聽到的糖尿病類型是第 1 型和第 2 型,不過隨著醫學發展,臨床上更發現另一種特殊且罕見的糖尿病類型 – 年輕人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY)。閱讀文章,讓智抗糖為你詳細介紹這個糖尿病類型!

年輕人成年型糖尿病 (MODY) 是什麼?

年輕人成年型糖尿病 (Maturity Onset Diabetes of the Young, MODY) 是因為基因缺陷而造成的疾病,也容易透過遺傳得到。因為往往會在 25 歲以前發病,因此被稱為年輕人成年型糖尿病。

MODY 型與第 1 型、第 2 型糖尿病的不同?

MODY型糖尿病是什麼?與第1型糖尿病和第2型糖尿病有什麼不同

從發病原因來看,第 2 型糖尿病的病因有很多,並沒有特定的遺傳模式,且通常發病年齡較年長,和有明顯的遺傳特性 MODY 型糖尿病不同;MODY 型和第 1 型糖尿病雖然都有胰臟 β – 細胞功能異常的狀況,但 MODY 型主要成因是基因變異,因此兩者的發病原因也不太一樣。

如何知道我是不是 MODY 型糖尿病?

從上述的介紹可以發現,MODY 型糖尿病常會被誤診為第 2 型或第 1 型糖尿病。以下就分享幾個常見的診斷標準,帶你簡單判斷自己是否為 MODY 型:

  1. 發病年齡 < 25 歲
  2. 直系親屬也有糖尿病,且發病年齡也 < 25 歲
  3. 確診糖尿病的 5 年內無胰島素阻抗現象,不需要胰島素治療
  4. 無酮酸中毒發生的前兆

因為 MODY 有明顯的遺傳基因,所以進行基因檢測是最直接的診斷作法,同時更能區分出不同類型的 MODY,進行最適合的治療。

3 種常見 MODY 類型的表現與治療方式

在基因檢測後,根據不同的基因突變,MODY 又可分為 6 種:MODY1、MODY2、MODY3、MODY4、MODY5、MODY6 (依據發現時間排序)。以下針對最常見的 3 種類型來跟大家介紹:

MODY 1

  • 原因:是調控肝臟與胰臟功能的肝臟轉錄因子 – 4α 基因 (Hepatic transcription factor-4 , HNF-4α) 發生突變,因此和其他類型相比,較為缺乏胰島素。
  • 症狀:以餐後高血糖為主;腎病變和視網膜病變的盛行率較高。
  • 治療:部分糖友需要用胰島素治療

MODY 2 

  • 原因:葡萄糖激酶 (Glucokinase, GCK) 突變,影響醣類的代謝。
  • 症狀:空腹血糖較高,且可能在年幼時期就會發病。
  • 治療:大多不需要特殊治療或胰島素治療,只要進行飲食管理,便能有效控制病情、降低併發症的發生。

MODY 3

  • 原因:是最常見的類型。是因為肝臟轉錄因子 – 1 (Hepatic transcription factor-1 , HNF-1α) 突變,而造成胰臟 β 細胞分泌胰島素的功能異常。
  • 症狀:明顯的高血糖症狀,但與 MODY1 不同的是,糖尿病的併發症發生率低。
  • 治療:使用促進胰島素分泌的口服藥

因為每種類型的發病特徵、年齡,和適合的治療藥物都不相同,所以了解 MODY 的不同類型也很重要喔!

MODY 型糖尿病僅佔約 1%,但是種類多樣、症狀與治療方式更是不同。雖然案例不多、很少見,但 MODY 糖友也不用太過擔心,儘早就醫、找出變異的基因,並且對症下藥、積極治療,還是有機會找到與糖尿病的相處之道!

參考文獻

  1. Anık, A., Çatlı, G., Abacı, A., & Böber, E. (2015). Maturity-onset diabetes of the young (MODY): an update. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 28(3-4), 251-263.
  2. Bishay, R. H., & Greenfield, J. R. (2016). A review of maturity onset diabetes of the young (MODY) and challenges in the management of glucokinase-MODY. The Medical journal of Australia, 205(10), 480-485.
  3. Froguel P, Vaxillaire M, Sun F, et al. (1992). Close linkage of glucokinase locus on chromosome 7p to early-onset non-insulin-dependent diabetes mellitus. Nature 356:162 – 164.
  4. Hattersley AT, Turner RC, Permutt MA, et al. (1992). Linkage of type 2 diabetes to the glucokinase gene. Lancet 339:1307 – 1310
  5. Jin-Ying, Lu and Lee-Ming, Chuang. (1998). MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young).
文章來源:陳宜萍 營養師 編修審稿:智抗糖編輯團隊 
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